Agranulocytose, wanneer de hoeveelheid granulocyten in het lichaam erg laag is

Agranulocytose is een zeldzame aandoening die optreedt als u een tekort aan granulocyten heeft. Indien onbehandeld, kan deze aandoening leiden tot de dood door een bloedinfectie die bloedvergiftiging wordt genoemd. Wat zijn granulocyten precies? Wat is de oorzaak? Bekijk de volgende uitleg.

Wat is agranulocytose?

Voordat u bespreekt wat agranulocytose is, moet u weten wat granulocyten zijn. Geciteerd door het National Cancer Institute, granulocyten zijn een soort witte bloedcellen (leukocyten) met korrels (kleine deeltjes).

Van de vijf soorten witte bloedcellen die er zijn, zijn er drie granulocyten, namelijk neutrofielen, basofielen en eosinofielen. Alles wordt in het beenmerg aangemaakt. De korrels in granulocyten komen vrij tijdens infecties, allergische reacties en astma.

Er wordt gezegd dat u agranulocytose heeft als het aantal granulocyten in uw lichaam lager is dan normaal. Bij agranulocytose zijn neutrofielen het type granulocyt dat het vaakst wordt aangetast. Neutrofielen zijn witte bloedcellen die het lichaam nodig heeft om infecties te bestrijden.

Neutrofielen zijn het meest voorkomende type granulocyten bij de vorming van leukocyten en vormen een belangrijk onderdeel van het immuunsysteem. Dit komt omdat neutrofielen enzymen bevatten die bacteriën en andere vreemde pathogenen doden.

Op het eerste gezicht lijkt deze aandoening op neutropenie of leukopenie. De drie voorwaarden zijn echter fundamenteel verschillend.

Neutropenie treedt alleen op als het aantal neutrofielen in het bloed is verminderd. Dit betekent dat als u agranulocytose heeft, u ook neutropenie ervaart.

Ondertussen betekent leukopenie dat u een tekort aan witte bloedcellen in uw bloed heeft. Dat wil zeggen, agranulocytose is een acute, ernstige en gevaarlijke vorm van leukopenie.

Wat zijn de symptomen van agranulocytose?

De symptomen van agranulocytose zijn meestal vergelijkbaar met die van de onderliggende infectie, zoals:

• Plotselinge koorts
• Rillingen
• Verlaging van de bloeddruk die leidt tot zwakte van de ledematen
• Zweren in de mond of keel
• Keelpijn
• Bloedend tandvlees
• Vermoeidheid
• Griepachtige symptomen
• Hoofdpijn
• Zweten
• Opgezwollen klieren

Een onbehandelde infectie kan zich snel door het lichaam en zelfs in het bloed verspreiden. Als dit gebeurt, veroorzaakt dit een aandoening die bekend staat als sepsis en is mogelijk levensbedreigend.

Wat zijn de oorzaken van agranulocytose?

Als u agranulocytose heeft, heeft u een zeer laag aantal neutrofielen. Het normale niveau van neutrofielen bij volwassenen is gewoonlijk ongeveer 1.500-8.000 neutrofielen per microliter bloed. Als u agranulocytose heeft, heeft u minder dan 500 neutrofielen per microliter bloed.

De oorzaak van deze ziekte is onderverdeeld in twee soorten, namelijk aangeboren en niet-aangeboren agranulocytose (verworven).

Congenitale agranulocytose is een aandoening waarbij het aantal granulocyten vanaf de geboorte ontbreekt. Ondertussen worden andere soorten veroorzaakt door het gebruik van bepaalde medicijnen of medische procedures.

In de verkregen voorwaarden (verworven), zorgt iets ervoor dat uw beenmerg geen neutrofielen produceert of neutrofielen produceert die niet uitgroeien tot rijpe, functionerende cellen.

Bovendien kunnen er andere oorzaken zijn waardoor de neutrofielen te snel afsterven. Bij aangeboren agranulocytose erf je een genetische aandoening die dit veroorzaakt.

Nieuw verworven aandoeningen kunnen worden veroorzaakt door:

• Antithyroid-geneesmiddelen, zoals carbimazol en methimazol (Tapazole).
• Ontstekingsremmende geneesmiddelen, zoals sulfasalazine (azulfidine), dipyron (metamizol) en niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID's).
• Antipsychotica, zoals clozapine (Clozaril).
• Antimalariamiddelen, zoals kinine.
• Chemische blootstelling (zoals het insecticide DDT)
• Ziekten die het beenmerg aantasten (zoals kanker)
• Ernstige infectie
• Blootstelling aan straling
• auto-immuunziekten (zoals systemische lupus erythematosus)
• Beenmerg transplantatie
• Voedingstekorten
• Chemotherapie

Deze aandoening komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, en op elke leeftijd. Voor aangeboren aandoeningen komt vaker voor bij kinderen, die meestal geen lange levensverwachting hebben.

Wat zijn de complicaties die kunnen optreden bij deze aandoening?

Agranulocytose maakt u vatbaar voor infecties, dus het kan erg gevaarlijk zijn als het niet wordt behandeld. Een van de complicaties van deze ziekte is sepsis (bloedinfectie). Zonder de juiste behandeling kan sepsis fataal zijn.

Met tijdige behandeling zijn de vooruitzichten op agranulocytose beter. In de meeste gevallen is de aandoening beheersbaar. Mensen die deze aandoening hebben na een virale infectie, kunnen zelfs merken dat hun toestand verbetert.

Wat zijn de behandelingen voor agranulocytose?

Hieronder volgen behandelingsopties die agranulocytose kunnen behandelen:

1. Behandel de oorzaak

Als agranulocytose wordt veroorzaakt door een andere ziekte, krijgt u een behandeling om die aandoening te behandelen. Als uw agranulocytose wordt veroorzaakt door geneesmiddelen om bepaalde aandoeningen te behandelen, kan uw arts een vervangend medicijn voorschrijven.

Als u verschillende medicijnen gebruikt, kan het zijn dat u ermee moet stoppen. Dit kan de enige manier zijn om erachter te komen welke medicatie dit probleem veroorzaakt. Uw arts kan antibiotica of antischimmelmedicijnen voorschrijven om eventuele infecties te behandelen.

2. Andere behandelingen

Zorg met granulocyt kolonie-stimulerende factor kan ook een optie zijn. Deze behandeling wordt echter meestal gebruikt bij mensen die kanker hebben en chemotherapie hebben ondergaan.

Deze behandeling stimuleert het beenmerg om meer neutrofielen te produceren. Het kan worden gebruikt in combinatie met uw chemotherapiebehandeling.

Bovendien, hoewel niet veel gebruikt, kan neutrofieltransfusie een tijdelijke behandeling zijn die voor sommige mensen de voorkeur kan hebben.