Wat zijn de complicaties en gevaren van hemofilie?

Hemofilie is een aandoening waarbij bloeddeeltjes ontbreken die verantwoordelijk zijn voor de bloedstolling. Als gevolg hiervan zullen mensen met deze aandoening de neiging hebben om bloedingen te krijgen die moeilijk te stoppen zijn. Deze zeldzame aandoening kan ernstige complicaties veroorzaken. Wat zijn dan de gevaren en complicaties die kunnen ontstaan ​​door hemofilie? Hieronder vindt u de volledige informatie.

Overzicht van de ziekte hemofilie

Wanneer u gewond bent en bloedt, zal het lichaam normaal gesproken automatisch de bloedcellen samenvoegen om te stollen met behulp van bloedstollingsfactoren. De twee zullen samenwerken en het bloeden uit de wond stoppen. Gebrek aan bloedstollingsfactoren in het lichaam kan ertoe leiden dat u hemofilie krijgt.

Er zijn verschillende soorten hemofilie en de meeste komen voor omdat ze genetisch worden overgeërfd. De symptomen die bij elke persoon met hemofilie optreden, variëren, afhankelijk van de ernst van de ziekte.

Krassen op de ellebogen en knieën zijn niet echt een probleem. Bij mensen met hemofilie is deze aandoening echter erg gevaarlijk. Voortdurend bloeden leidt tot letsel aan weefsels en organen. Als u een wond opmerkt waarbij het bloed moeilijk te stoppen is, die gepaard gaat met hoofd- en nekpijn, herhaaldelijk braken en wazig zien, zoek dan onmiddellijk medische hulp.

Complicaties en gevaren van hemofilie

Zoals eerder uitgelegd, is bloeden bij mensen met hemofilie anders dan bloeden bij normale mensen omdat het fataal kan zijn. Daarom hebben mensen met hemofilie een speciale behandeling nodig, zodat bloeden niet tot complicaties leidt.

Hieronder volgen verschillende soorten gevaren of complicaties die kunnen optreden als hemofilie niet onmiddellijk wordt behandeld:

1. Remmer

Volgens het Indiana Hemophilia and Thrombosis Center zijn remmers een van de meest ernstige en ernstige complicaties van hemofilie. Remmers komen vaker voor bij type A hemofiliepatiënten dan bij type B.

Deze aandoening treedt op wanneer antilichamen of het immuunsysteem de eiwitten aanvallen die de bloedstolling veroorzaken, namelijk stollingsfactor VIII- en IX-eiwitten.

Onder normale omstandigheden werken antilichamen om het lichaam te beschermen tegen externe bedreigingen, zoals bacteriële of virale infecties. In gevallen van verergering van hemofilie zullen de antilichamen zich echter in feite tegen de stollingsfactoren keren, waardoor bloeding nog moeilijker te behandelen wordt.

Remmers in ernstige gevallen van hemofilie treden meestal op als de patiënt heel jong is en een intraveneuze behandeling begint te ondergaan. In gevallen van milde of matige hemofilie verschijnen remmers wanneer de patiënt net een grote operatie heeft ondergaan.

Gewoonlijk zullen artsen en het medische team medicijnen verstrekken die het lichaam kunnen helpen deze bloedstollingsfactoren niet aan te vallen. Deze behandeling heetimmuuntolerantie therapieof ITI.

2. Problemen met gewrichten en botten

Een ander gevaar of complicatie van hemofilie waar op moet worden gelet, is schade aan de botten en gewrichten. Deze aandoening komt meestal voor in het bindweefsel van de spieren (synovium) en kraakbeen.

In het synovium bevinden zich bloedvaten, zodat het deel vatbaar is voor bloeding (hemartrose). Als er een bloeding in het gewricht is, kunnen de symptomen zijn:

• warmte
• zwelling
• tintelingen in het gewrichtsgebied
• ongemak
• pijn
• stijf gevoel

Na verloop van tijd kan bloeding in deze gewrichten ervoor zorgen dat het synovium ernstig ontstoken en beschadigd raakt. Deze ontsteking van het synovium wordt ook wel synovitis genoemd.

Afgezien van synovitis, is een ander gevaar als gevolg van hemofilie dat gewrichten kan aantasten hemofiele artropathie. Deze aandoening is het gevolg van langdurige bloeding in het synovium en kraakbeen, waardoor blijvende schade aan de gewrichten ontstaat.

Om verdere schade aan gewrichten en botten te voorkomen, moet u onmiddellijk ijs op de aangetaste gewrichten en botten aanbrengen en vervolgens de lichaamsdelen hoger optillen.

Als de gewrichts- en botschade echter ernstig genoeg is, zal de arts of het medische team gewoonlijk chirurgische procedures aanbevelen om het synovium te verwijderen, of de beschadigde gewrichten en kraakbeen te vervangen door metalen of plastic materialen.

3. Bloeden in het spijsverteringsstelsel

Inwendige bloedingen kunnen een ernstig probleem zijn bij mensen met hemofilie, zoals bloeding in het spijsverteringsstelsel. Het spijsverteringssysteem kan problemen en zweren krijgen, bijvoorbeeld als het wordt veroorzaakt door een maagzweer. Maagzweren kunnen zelfs een ernstig gevaar vormen voor mensen met hemofilie.

Volgens het tijdschriftGastro-enterologiewordt ongeveer 53-85% van de gevallen van bloedingen in het spijsverteringsstelsel bij mensen met hemofilie veroorzaakt door maagzweren. Aanhoudende bloeding kan zich verspreiden naar het spijsverteringsstelsel, zodat bloed in braaksel en ontlasting verschijnt. Het bloed ziet eruit als koffiedik of is donkerrood van kleur.

Over het algemeen wordt de behandeling om bloedingen in het spijsverteringsstelsel te behandelen bij mensen met hemofilie uitgevoerd via een infuus om normale niveaus van bloedstollingsfactoren te reguleren.

3. Hematurie

Afgezien van de spijsvertering kan er zich bloed ophopen in de urethra, waardoor er bloed in de urine terechtkomt. Dit heet hematurie.

Deze aandoening veroorzaakt pijn in het onderste deel van de maag omdat de urine (urine) die uit de blaas komt, wordt geblokkeerd door bloed. Deze bloeding is meestal onschadelijk als het onmiddellijk wordt behandeld.

4. Bloedarmoede

Een ander gevaar dat mensen met hemofilie op de loer ligt, is bloedarmoede. Voortdurend bloeden zorgt ervoor dat het aantal rode bloedcellen ver van het normale niveau daalt.

Als deze aandoening optreedt, zal het lichaam vermoeidheid, lichaamszwakte en hoofdpijn ervaren. Bloedarmoede kan worden behandeld door een bloedtransfusie te krijgen.

5. Intracraniële bloeding

Intracraniële bloeding is een type bloeding dat in de hersenen optreedt. Meestal wordt deze aandoening veroorzaakt door trauma door een verwonding aan het hoofd.

Bij patiënten met hemofilie kan een simpele knobbel op het hoofd zelfs gevaar opleveren in de vorm van hersenbloeding. Deze aandoening is zeer zeldzaam, maar kan leiden tot hersenbeschadiging of overlijden.

6. Compartimentsyndroom

Compartimentsyndroom treedt op wanneer een bloeding in een spier druk uitoefent op de slagaders en zenuwen in de spier. Geleidelijk aan kan deze aandoening schade aan de spieren veroorzaken en hevige pijn veroorzaken.

Dit syndroom heeft echter een zeer lage incidentie van hemofiliepatiënten. Een effectieve behandeling hiervoor zijn chirurgische ingrepenfasciotomie.

Is er dus een manier om te voorkomen dat mensen met hemofilie de bovenstaande complicaties krijgen? Natuurlijk wel, namelijk door vooral voor hemofiliepatiënten een gezond leven te leiden, zodat de ziekte niet erger wordt en de kans op complicaties kleiner wordt. Enkele van de dingen die u kunt doen, zijn onder meer:

• Regelmatige lichaamsbeweging
• Vermijd het gebruik van medicijnen die het bloeden verergeren, zoals aspirine, ibuprofen en warfarine
• Houd uw tanden en mond schoon om bloedend tandvlees te voorkomen
• Bescherm uw kind door een helm te dragen tijdens lichamelijke activiteiten, zoals fietsen