Inhoudsopgave:
- Herkennen van aangeboren hyperinsulinemie
- Oorzaken van hyperinsulinemie bij zuigelingen
- Tekenen en complicaties bij zuigelingen met hyperinsulinemie
- Wat gedaan kan worden?
Hyperinsulinemie is een aandoening die wordt veroorzaakt door hoge niveaus van het hormoon insuline die te hoog zijn in de bloedbaan in vergelijking met de bloedsuikerspiegel. Hoewel bekend als keurmerk van diabetes, te hoge insulinespiegels kunnen een teken zijn van stofwisselingsstoornissen bij een persoon, het kan zelfs in de kindertijd voorkomen, dit staat bekend als congenitale hyperinsulinemie (hyperinsulinemie bij zuigelingen).
Herkennen van aangeboren hyperinsulinemie
Aangeboren hyperinsulinemie is een aangeboren ziekte die een overmatige insulineproductie bij een persoon veroorzaakt. Dit komt door afwijkingen in de insulineproducerende cellen in de alvleesklier of bètacellen van de alvleesklier.
Onder normale omstandigheden produceren bètacellen van de pancreas voldoende insuline en worden ze alleen geproduceerd om de bloedsuikerspiegel op normale niveaus in evenwicht te houden. Als gevolg hiervan zullen baby's die hyperinsulinemie ervaren, een te lage bloedsuikerspiegel ervaren. Deze aandoening kan fataal zijn omdat bloedsuiker nodig is om de fysiologische functies in het lichaam van de baby te behouden.
Hyperinsulinemie bij zuigelingen kan gewoonlijk worden herkend aan verschillende symptomen die optreden tijdens de zuigelingentijd (jonger dan 12 maanden) of tot de leeftijd van minder dan 18 maanden. De aandoening kan echter ook persistent zijn of alleen worden aangetroffen bij kinderen tot in de volwassenheid, met minder gevallen. Dit komt omdat aangeboren hyperinsulinemie klinische, genetische kenmerken heeft. en variabele ziekteprogressie.
Oorzaken van hyperinsulinemie bij zuigelingen
Er wordt aangenomen dat genetische afwijkingen in insulineproducerende cellen in de alvleesklier de hoofdoorzaak zijn van aangeboren hyperinsulinemie. In ongeveer 50% van de gevallen is er echter geen genetische mutatie. In sommige gevallen - hoewel zeldzaam - die erop wijzen dat deze aandoening een aandoening is die in een familie voorkomt, zijn er ten minste negen genen die worden overgeërfd en die aangeboren hyperinsulinemie kunnen veroorzaken. Bovendien zijn er geen risicofactoren bekend die verband houden met zwangerschapstoestanden voor aangeboren hyperinsulinemie.
Tekenen en complicaties bij zuigelingen met hyperinsulinemie
Lage bloedsuikerspiegels treden op bij minder dan 60 mg / dL, maar lage bloedsuikerspiegels als gevolg van hyperinsulinemie worden geschat op minder dan 50 mg / dL. Op basis van de symptomen zijn de tekenen van aangeboren hyperinsulinemie bij zuigelingen moeilijk te herkennen, omdat ze sterk lijken op normale omstandigheden voor normale baby's.
Een baby kan worden verdacht van aangeboren hyperinsulinemie als hij:
- Te kieskeurig
- Gemakkelijk slaperig
- Vertoont tekenen van lethargie of bewustzijnsverlies
- De hele tijd honger
- Het hart klopt snel
Ondertussen heeft aangeboren hyperinsulinemie die optreedt na het betreden van de leeftijd van kinderen veel voorkomende symptomen zoals hypoglykemie in het algemeen, waaronder:
- Slap
- Vermoeiend gemakkelijk
- Verwarring ervaren of moeite hebben met denken
- Tremoren ervaren
- Het hart klopt snel
Bovendien kan de toestand van bloedsuikerspiegels die gedurende een lange tijd te laag zijn, symptomen van complicaties veroorzaken, zoals coma, toevallen en permanente hersenschade. Deze complicaties hebben ook invloed op de ontwikkeling van het centrale zenuwstelsel, zoals groeistoornissen, zenuwstelselaandoeningen (focale neurologische gebreken), en mentale retardatie, hoewel er zeer weinig hersenbeschadiging is.
Congenitale hyperinsulinemie loopt ook het risico om vroegtijdig overlijden te veroorzaken als de toestand van langdurige hypoglykemie niet of niet op de juiste manier wordt behandeld.
Wat gedaan kan worden?
Congenitale hyperinsulinemie is een zeldzame genetische aandoening die moeilijk te herkennen is en zelfs lange tijd kan voorkomen zonder adequate behandeling. Vroegtijdige opsporing en behandeling is nodig om complicaties op de lange termijn en overlijden te voorkomen. Aanstaande ouders kunnen ook de kansen van hun kind op aangeboren hyperinsulinemie achterhalen door genetische tests uit te voeren op dragers van de aandoening.
Een beschikbare vorm van behandeling is pancreatectomie of het snijden van een deel van de alvleesklier dat als abnormaal wordt gedetecteerd. Na het uitvoeren van deze behandelingen is hypoglykemie meestal gemakkelijker onder controle te houden en is er een kans op herstel binnen enkele maanden of jaren later.
Er moet echter worden opgemerkt dat er ook de mogelijkheid bestaat dat de hypoglycemische toestand kan aanhouden, zelfs nadat 95-98% van de alvleesklier is doorgesneden. Behalve dat, pancreatectomie heeft ook een bijwerking, namelijk een verhoogd risico op het ontwikkelen van diabetes mellitus in de toekomst.
Een persoon met aangeboren hyperinsulinemie kan ook een langdurige behandeling nodig hebben om de bloedsuikerspiegel in een stabiele toestand te reguleren. Voedingsdeskundigen hebben mogelijk hulp nodig bij het plannen van een dieet voor patiënten. Bloedsuikerspiegels moeten altijd worden gecontroleerd door zowel de patiënt als hun naaste familie. Ze moeten ook de tekenen van hypoglykemie herkennen en wat ze eraan kunnen doen.
X
